A márványbetegség veleszületettpatológia, amely abban nyilvánul meg, diffúz osteosclerosis legtöbb csontok a csontváz, és mélyreható változásokat a kalcium-foszfor anyagcserét. Ez a betegség rendkívül ritka. Ez volt az első leírt 1904 német sebész és radiológus Albers-Schönberg (Albers-Schönberg NE). Márvány betegség előfordul teljesen minden korcsoportban, azokban az országokban, a világ minden tájáról, a két nemnél egyformán.
Ez a betegség számos szinonimát tartalmaz -veleszületett osteosclerosis, oszteopetrózis, giperostaticheskaya diszplázia és a betegség Albers-Schonberg. Ne keverje össze a márványbetegséget és a "márványbőr" nevű szindrómát. Amikor márvány csontbetegség a csontváz kezd termelni rendkívül kompakt anyag, valamint a medulláris csatornát kezd kialakulni egy sűrű csont. A márvány úgynevezett veleszületett bőr vazonevroz hajók a bőrön, leggyakrabban előforduló gyermek manifesztálódik hálószerű foltok a bőrön, kékes színű a hűtés után. A felmelegedés után a tünet eltűnik. Azt is felnőtteknél jelentkezik márvány bőre vékony, világos bőr, akiknek problémái vannak a vérereket.
A betegség etiológiája ismeretlen. A legtöbb ismert esetben a márványbetegség családi jellegű, és nemzedékről nemzedékre továbbítódik. Nevének köszönhetően a márványbetegség a váz röntgenképi képének különleges képe, amelyen a csontok szokatlan homogenitása és éles sűrűsége, valamint a csontszerkezet hiánya jelennek meg. Úgy tűnik, hogy a csontok márványból készültek.
A márványbetegség két formája létezik:
- látható klinikai tünetek nélkül folyik, csak röntgenvizsgálattal diagnosztizálva;
- korai gyermekkorban manifesztálódott, tünetei súlyosbodtak.
A betegség fő jele a részlegesvagy a csontok szivacsos anyagának folyamatos szklerózisát. A kezdeti szakaszban a betegség csak szkleroti csöves csontok a csontban metafízis és lapos a perifériális részeken. Továbbá, kimutatható egyenlőtlen tömítés koponyatető csontot, nagyban befolyásolja paranazális üregbe, különösen az elsődleges és a frontális. Győzd is ki van téve, és állkapcsok, kíséri sérti a kitörés és a fogak fejlődése - megváltoztatni szerkezetüket, elégtelenül fejlett gyökér, ha eltávolítják a csatornák és üregek a fogat. Az orvos leggyakoribb kezelése a végtagok fájdalma és fokozott fáradtság járás közben. Márvány csontbetegség is hátrányosan befolyásolja a fejlődését az érrendszer, a túlzott növekedését kóros csontszövet fokozatosan helyettesíti a hematopoetikus szöveten.
A legjobb eredmények a kezelés a márvány betegséga csontvelő átültetése (átültetése) során. Valójában jelenleg nincs hatékony kezelés erre a betegségre. Ennek a kórtanának a kezelésére elsősorban az izom- és az idegrendszer erősítését célozzák, és a legtöbb esetben járóbeteg-járást végeznek. A betegeket terápiás gyakorlatok, masszázs és úszás mutatja be. Az ételnek magas minőségűnek, gazdag mikroelemekben és vitaminokban kell lennie, mindenképpen részt kell vennie a menü túrókon, friss gyümölcsökön és zöldségeken, természetes gyümölcs- és zöldségleveken. A diagnózishoz tartozó gyermekek rendszeres időközönként egy szanatórium-és-spa kezelésre kerülnek.
A főbb módszerek a márvány megelőzéséreA betegség a perinatális diagnózist tartalmazza 8 hetes terhesség idején. A csontok deformációjának és a patológiás törések előfordulásának elkerülése érdekében dinamikus vizsgálatokat kell végezni az orthopedistában.
</ p>